
«Κακοδιπλωμένες» πρωτεΐνες
Οταν ο Stanley Ρrusiner πρωτοϋποστήριξε την υπόθεσή του ότι η νόσος Κρόιτσφελτ-Γιάκομπ,το ανθρώπινο ισοδύναμο της νόσου των «τρελών αγελάδων» οφείλεται στην κακή στερεοδιάταξη μιας πρωτεΐνης,η επιστημονική κοινότητα δεν ήταν έτοιμη να την αποδεχθεί.Ωστόσο,τα πειστήρια ήταν τέτοια που δεν μπορούσαν να αμφισβητηθούν και 15 χρόνια αργότερα (το 1997) ο Ρrusiner τιμήθηκε με το Βραβείο Νομπέλ,το οποίο μάλιστα δεν μοιράστηκε με κανέναν άλλον επιστήμονα.
Σήμερα η θεωρία του Ρrusiner είναι η επικρατέστερη:έχει καταδειχθεί ότι στους εγκεφάλους τόσο των ανθρώπων όσο και των ζώων που υποκύπτουν στις σπογγώδεις εγκεφαλοπάθειες υπάρχουν συσσωματώματα από την παθολογική ισομορφή της πρωτεΐνης prion.Αξίζει να σημειωθεί ότι όλοι διαθέτουμε τη συγκεκριμένη πρωτεΐνη prion,αλλά αυτή δεν είναι μολυσματική,πράγμα που σημαίνει ότι διατηρεί την κανονική διάταξή της στον χώρο.Η μολυσματική πρωτεΐνη prion διαφέρει από την κανονική ως προς τη στερεοδιάταξή της (τον τρόπο που αναδιπλώνεται στον χώρο) και,το χειρότερο,όταν έλθει σε επαφή με τη φυσιολογική,την ωθεί να αποκτήσει και εκείνη τη δική της παθολογική στερεοδιάταξη,πράγμα που δίνει το έναυσμα για τη νόσο.
Οι παρατηρήσεις του Rrusiner άνοιξαν ένα τεράστιο ερευνητικό πεδίο,το οποίο διεύρυνε πολύ τις γνώσεις μας για τις σπογγώδεις εγκεφαλοπάθειες,οι οποίες δεν είναι τόσο σπάνιες όσο νομίζουμε και αφορούν εκτός από τους ανθρώπους και πολλά είδη ζώων.Είναι χαρακτηριστικό ότι σπογγώδη εγκεφαλοπάθεια αναπτύσσουν τα βοοειδή,τα αιγοπρόβατα,τα ποντίκια, τα ελάφια,αλλά και τα ψάρια,ενώ το γονίδιο που κωδικοποιεί ανάλογα της πρωτεΐνης prion έχει εντοπιστεί σε κατώτερα είδη όπως οι μύγες και ο σακχαρομύκητας. Αξίζει πάντως να σημειωθεί ότι σύμφωνα με πρόσφατα δεδομένα γάλλων ερευνητών,τα οποία θα παρουσιαστούν στο συνέδριο,μικρά μόρια RΝΑ φαίνεται επίσης να αποτελούν μέρος του νοσογόνου παράγοντα που προκαλεί τις εγκεφαλοπάθειες αυτές.
Πού κρύβονται

Γιατί σπάει ο φραγμός των ειδών;
Η δυνατότητα μιας πρωτεΐνης prion που προέρχεται από ένα είδος Α να μολύνει ένα είδος Β σημαίνει ότι οι πρωτεΐνες αυτές διαθέτουν μεγάλο βαθμό ομοιότητας.Από βιολογικής απόψεως αυτό σημαίνει πως ο ρόλος των εν λόγω πρωτεϊνών είναι τόσο βασικός που διατηρήθηκαν σχετικά αναλλοίωτες κατά τη διάρκεια της εξέλιξης.Ποιος είναι όμως ο ρόλος αυτών των πρωτεϊνών;«Αυτό υπήρξε ένα μεγάλο αίνιγμα για πολύ καιρό» λέει ο κ. Σκλαβιάδης.Και συνεχίζει: «Είναι χαρακτηριστικό το ότι πειράματα απενεργοποίησης του γονιδίου που κωδικοποιεί για τις πρωτεΐνες αυτές σε ποντίκια,δεν επέτρεψαν την κατανόηση της φυσιολογικής λειτουργίας των πρωτεϊνών prion».
Πολύ πρόσφατα γερμανοί ερευνητές έριξαν φως στο μυστήριο της λειτουργίας των φυσιολογικών πρωτεϊνών prion επιλέγοντας να αξιοποιήσουν ως πειραματόζωο ένα είδος ψαριού,το zebrafish.Οπως εξηγεί ο έλληνας καθηγητής«η επιλογή του συγκεκριμένου πειραματόζωου επέτρεψε την παρατήρηση των αρχικών σταδίων της εμβρυϊκής ανάπτυξης, καθώς αυτή δεν λαμβάνει χώρα στο σκοτάδι της μήτρας αλλά αντίθετα μέσα στο νερό. Διαπίστωσαν ότι η λειτουργική πρωτεΐνη prion είναι απαραίτητη για τη διατήρηση της συνοχής των κυττάρων του εμβρύου.Περαιτέρω διερεύνηση κατέδειξε ότι αυτή συμμετέχει στη δημιουργία διαύλων επικοινωνίας μεταξύ των κυττάρων,γεγονός που είναι απαραίτητο για την εμβρυϊκή ανάπτυξη στο συγκεκριμένο είδος αλλά και σε άλλα, του ανθρώπου συμπεριλαμβανομένου».
Πρόληψη και προστασία προϊόντων
Παρά τις αναμφισβήτητες προόδους σχετικά με την κατανόηση των «prion-ο-παθειών», αυτές παραμένουν μη ιάσιμες, πράγμα που σημαίνει ότι η βαρύτητα θα πρέπει να δοθεί στην πρόληψή τους. Σε αυτή την κατεύθυνση κινείται και η προσπάθεια της ΕΕ να εισαχθούν ανθεκτικοί γενότυποι στους ζωικούς πληθυσμούς αιγοπροβάτων,δηλαδή ζώα με ανθεκτικότητα στη σπογγώδη εγκεφαλοπάθεια. Αυτό επιτυγχάνεται με την εισαγωγή ανθεκτικών στη νόσο αρσενικών ζώων,γεγονός που επιτρέπει τη διασπορά των γονιδίων ανθεκτικότητας όπως έδειξε η εμπειρία σε πολλές χώρες της ΕΕ.Σύμφωνα με τον κ. Σκλαβιάδη«η κυπριακή κυβέρνηση κινήθηκε γρήγορα από την ανάγκη να προστατευθεί η εξαγωγή ζωικών προϊόντων,π.χ.χαλουμιού.Αν πράγματι θέλουμε να κάνουμε το ίδιο για τη φέτα,η παραπάνω πρακτική είναι μονόδρομος και για μας,που διαθέτουμε τον μεγαλύτερο πληθυσμό αιγών στην ΕΕ».Περιττό να πούμε ότι η παραπάνω πρακτική προστατεύει τόσο τα ζώα όσο και εμάς που καταναλώνουμε τα προϊόντα τους (για τα οποία ευτυχώς υπάρχει δυνατότητα ανίχνευσης των παθογόνων). Οπως εξηγεί ο έλληνας επιστήμονας,για την εμφάνιση της νόσου απαιτείται γενετική προδιάθεση και επαναλαμβανόμενη επαφή με τον μολυσματικό παράγοντα.Για το γενετικό υπόβαθρό μας δεν μπορούμε να κάνουμε κάτι. Σαφώς όμως μπορούμε να λάβουμε τα απαιτούμενα μέτρα για την αποφυγή της επαφής με μολυσματικό παράγοντα.
Δεν υπάρχουν σχόλια:
Δημοσίευση σχολίου